КЛИНИКА И ТЕРАПИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Положительный эффект лечения гливеком гиперэозинофильного синдрома, обнаруженного у больного с Т-клеточной лимфобластной лимфомой: клинический случай хронического эозинофильного лейкоза с наличием гена FIP1L1-PDGFRA и обзор литературы

Ю.Е. Виноградова, О. В. Марголин, В.В. Тихонова, А.Г. Туркина
«Клиническая онкогематология», январь 2009

РЕФЕРАТ

В последние годы синдром длительно существующей гиперэозинофилии подразделяют на идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС) и хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ). Оба этих заболевания являются редкими клиническими нозологиями.

В данном сообщении представлен случай гиперэозинофильного синдрома, который в современной классификации рассматривается как ХЭЛ с наличием PDGFRA. Заболевание выявлено у пациента с Т-клеточной лимфобластной лимфомой и длительной гипер- эозинофилией, которая до молекулярно-генетического исследования рассматривалась как реакция на Т-клеточную опухоль или ИГЭС.

Больной – мужчина, 33 года. Области поражения включали все группы лимфатических узлов, печень, селезенку, переднее средостение, плевру, легкие. Иммунофенотип лимфобластов: CD10+, CD1а+, CD7+, CD2+, CD43+, CD3–, CD5+, CD4+, CD8+, C38+. Ki-67 – 77%. Выявлена эозинофилия в крови и костном мозге. Диагноз ХЭЛ подтвержден с помощью молекулярно-генетического исследования – выявлен химерный ген FIP1L1-PDGFRA. Полная ремиссия получена при Т-ЛБЛ с помощью полихимиотерапии в течение 2.5 года, а при ХЭЛ – с помощью гливека.

Приведены литературные сведения о новом разграничении длительно существующей гиперэозинофилии на гиперэозинофильный синдром и хронический эозинофильный лейкоз (новая классификация ВОЗ).