РЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Редкий случай Т-клеточной лимфомы кожи, сочетанной с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом

Е.Б. Ликунов, Д.В. Литвинов
«Клиническая онкогематология», декабрь 2008

Первичные Т-клеточные лимфомы кожи представляют собой группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов с локализацией в коже. Частота встречаемости у детей и подростков 10–15%. Кожные морфологические элементы постепенно эволюционируют от пятен или бляшек до опухолевых узлов с признаками изъязвления. Гистологические, иммунологические, иммуногистохимические исследования являются основными достоверными методами.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - редкое наследственное или приобретенное заболевание, при котором клеточный иммунный ответ осуществляется посредством дефектной цитотоксической активности T-лимфоцитов и естественных киллеров (NK-клеток), с выраженной пролиферацией моноцитов, макрофагов и дендритных клеток в коже, костном мозге, внутренних органах.

В статье описывается клинический случай Т-клеточной лимфомы, сочетанной со вторичным гемофагоцитарным синдромом.