Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых: описание серии случаев у 18 пациентов
в отдельном учреждении и литературный обзор

Secondary hemophagocytic syndrome in adults: a case series of 18 patients in a single institution
and a review of literature

Shabbir M, Lucas J, Lazarchick J, Shirai K
Division of Hematology and Oncology, Medical University of South Carolina, Charleston, South Carolina, USA
Опубликовано: Hematol Oncol. 2010 Aug 30. Copyright (c) 2010 John Wiley & Sons, Ltd.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) редко встречается у взрослых и обычно фатален без лечения. Проанализировано течение заболевания у 18 взрослых пациентов, наблюдавшихся в учреждении с 2004 по 2009 гг. Все диагнозы подтверждены патологоанатомически. Средний возраст при постановке диагноза составил 56 лет (диапазон: 18-73 года), ссоотношение мужчины: женщины как 2:1. У пациентов наблюдалась постоянная лихорадка. У пятидесяти пяти процентов пациентов были гепатомегалия или спленомегалия. У всех пациентов была, по крайней мере, двух- или трехростковая цитопения. Повышенные ферменты печени, гиперферритинемия, гипертриглицеридемия и гиперфибриногенемия отмечались у 50, 100, 40 и 50% пациентов, соответственно. Предполагаемые причины были следующими: гематологические злокачественные процессы (n = 4), состояние после трансплантации аутологичных стволовых клеток (n = 2), инфекция (n = 2), ревматологическое заболевание (n = 2), серповидноклеточная анемия (n = 1), состояние после ортотопической трансплантации печени (n = 1) и идиопатический генез (n = 3). Среднее время от предположения до диагностики составляло 5 дней (1-27 дней). Кортикостероиды и/или циклоспорин были наиболее часто используемым терапевтическим режимом. Другими применявшимися средствами были этопозид, IVIG, циклофосфамид и химиотерапия. Смертность составляла 72%, самой частой причиной смерти была мультисистемная органная недостаточность. Среднее время жизни от момента постановки диагноза составляло 35 дней. Шесть пациентов живы до настоящего времени. В однофакторном анализе наличие лихорадки было единственным фактором, который статистически значим для предсказания плохого прогноза (ранняя смертность) (p = 0.05). В заключение, высокий индекс подозрения – критический фактор для ранней диагностики. Необходимо начинать раннюю терапию иммунодепрессантами, должна быть предпринята полная диагностическая оценка, чтобы идентифицировать лежащую в основе причину.

Подготовил Н.Н. Шаркунов,