Как я веду пациентов с атипичными микроцитарными анемиями

How I manage patients with atypical microcytic anaemia

Clara Camaschella
Опубликовано: British Journal of Haematology Volume 160, Issue 1, pages 12–24, January 2013.

Микроцитарные гипохромные анемии характеризуются нарушением содержанием железа в эритроидных клетках костного мозга, что приводит к снижению содержания гемоглобина в эритроцитах. Последние достижения в области наших знаний о метаболизме железа и его гомеостаза привели к открытию новых наследственных анемий, которые необходимо отличать от общего дефицита железа или других причин микроцитоза.

Эти атипичные микроцитарные анемии могут быть классифицироваться как:

1. дефекты всасывания железа в кишечнике;
2. нарушение в структуре рецептора трансферрина, которое снижает поступление железа в эритроидные клетки;
3. нарушение в митохондриях, которые снижают утилизацию железа;
4. нарушение утилизации железа.

Тщательный сбор анамнеза пациента и оценка лабораторных тестов могут включить эти редкие состояния, которые нужно отличать от общих стандартных причин дефицита железа. Молекулярные исследования позволяют отличить эти состояния и являются основанием для дифференцированной терапии.

Подготовил А.В. Пивник