Скрининг гепатоцеллюлярной карциномы при острой перемежающейся порфирии:
15-летнее наблюдение в Северной Швеции

Screening for hepatocellular carcinoma in acute intermittent porphyria: a 15-year follow-up in northern Sweden

E. Innala¹, C. Andersson²
1. From the Departments of Clinical Science, Obstetrics and Gynecology
2. Public Health and Clinical Medicine; Family Medicine, Umeå University, Umea, Sweden
Опубликовано: Journal of Internal Medicine Volume 269, Issue 5, pages 538–545, May 2011.

Цель. Оценить пользу скрининга на гепатоцеллюлярную карциному (ГЦК) у носителей гена острой перемежающейся порфирии (ОПП) и оценить ежегодный уровень развития ГЦК в этой группе.

Предмет. В этом проспективном исследовании на протяжении периода 1994-2009 гг. каждые 1-1.5 года все носители гена ОПП в возрасте ≥55 лет из самого северного округа Швеции, Норрботтена, приглашались для скрининга. Авторы регистрировали все случаи ГЦК среди носителей гена ОПП в северной области Швеции (четыре округа). Авторы сравнили результаты обследования у носителей гена, которым проводились повторные скрининги с интервалами <2 лет (группа A), с контрольной группой (группа B; т. е. носители гена, которые никогда не проходили скрининг, впервые обследованы или проходили обследование с интервалами более 2 лет, или выбывали из наблюдения). Скрининг включал радиологическое исследование печени и соответствующие лабораторные тесты.

Результаты. В общей сложности в исследовании участвовало 62 носителя гена ОПП, что составило 33% общей популяции с ОПП в возрасте >55 лет в северной области Швеции. У 22 лиц с ОПП (12 мужчин и 10 женщин) выявлена ГЦК, средний возраст больных – 69 лет (59-82). Среди этих лиц 73% в анамнезе отмечали приступы ОПП. Отношение заболеваемости при ГЦК составило 64 (52 у мужчин и 93 у женщин). У наблюдавшихся не регистрировано случаев гепатита B/C или злоупотребления алкогольными напитками. Цирроз печени также отмечался редко. Резекцию печени удалось выполнить большинству лиц в группе A. Четырнадцать пациентов умерли от ГЦК, один в группе A и 13 в группе B. По сравнению с теми, кто регулярно не проходил скрининг, обследование ассоциировалось с улучшением 3- и 5-летней выживаемости (P = 0.005 и 0.038).

Заключения. Скрининг на ГЦК у носителей ОПП позволяет диагностировать заболевание на ранних стадиях и выбирать потенциально эффективные методы лечения, что улучшает прогноз. Авторы рекомендуют для носителей гена ОПП старше 50 лет ежегодный скрининг с использованием методов визуализации печени.

Подготовил Н.Н. Шаркунов,