Гигантоклеточный гепатит с аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) в раннем детстве: отдаленные результаты у 16 детей

Giant Cell Hepatitis with Autoimmune Hemolytic Anemia in Early Childhood: Long-Term Outcome in 16 Children

Maggiore G, Sciveres M, Fabre M, Gori L, Pacifico L, Resti M, Choulot JJ, Jacquemin E, Bernard O.
Опубликовано: J Pediatr. 2011 Feb 23.

Авторы сообщают о 16 детях с гигантоклеточным гепатитом и АИГА за 28-летний период. Дети (9 мальчиков; средний возраст 6 месяцев) поступили с желтухой, гепатомегалией, повышенными уровнями аминотрансфераз, положительным тестом Кумбса и диффузной гигантоклеточной трансформацией гепатоцитов при гистологии. Лечение преднизолоном и азатиоприном плюс циклоспорин у 3 детей привело к полной ремиссии у 8, частичной ремиссии у 6 и неудаче у 2 детей. Рецидив гепатита или АИГА наблюдались у 11 и 10 детей соответственно. Лечение остановили после среднего периода в 6 лет без рецидива у 7 детей со средним периодом наблюдения 14 лет. Один ребенок жив 9 лет после трансплантации печени. 4 детей умерли от сепсиса или полиорганной недостаточности.

Гигантоклеточный гепатит в комбинации с АИГА требует серьезного лечения. Иммуносупрессивная терапия приводит к ремиссии в большинстве случаев. Полное излечение можно ожидать после нескольких лет интенсивного лечения. Трансплантация печени может быть ассоциирована с продолжительной выживаемостью.

Подготовил Р. Ханвердиев,