Лечение рефрактерной тромботической тромбоцитопенической пурпуры
с помощью N-ацетилцистеина: описание случая
Treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with N-acetylcysteine: A case report
Li G, Rambally S, Kamboj J, Reilly S, Moake J, Udden M, Mims M
Опубликовано: Transfusion 2014;54 (5):1121-1224.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – это жизнеугрожающее заболевание, в результате которого развивается системный тромбоз мелких сосудов. Заболевание вызвано недостаточным расщеплением сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда энзимом ADAMTS-13, что приводит к чрезмерному налипанию на них тромбоцитов. В большинстве случаев больные успешно отвечают на плазмозамены или плазмозамены с добавлением кортикостероидов, однако в 10-20% случаев рефрактерной ТТП лечение осложняется. В ходе экспериментальных исследований удалось показать, что N-ацетилцистеин (N-АЦЦ) подавляет связывание тромбоцитов со сверхкрупными мультимерами фактора Виллебранда, которые синтезируются и хранятся в эндотелиальных клетках, что предполагает возможность успешного использования N-АЦЦ для лечения ТТП.
Пациентка 44 лет поступила с жалобами на недомогание, спутанное сознание, боли в груди и в животе и эпизодическое нарушение зрения. Результаты лабораторного исследования и мазок периферической крови указывали на наличие ТТП. Были назначены плазмозамены и лечение кортикостероидами, однако после 10 дней терапии уровень тромбоцитов по-прежнему не превышал 10,0×109/л и у больной началась лихорадка. Был начат курс ритуксимаба, но состояние пациентки ухудшилось и она впала в кому. Ей были назначены антибиотики, хотя роста бактерий в культурах не было. После трех дней комы и дальнейшего ухудшения клинических показателей было начато лечение N-АЦЦ. Пациентка получила нагрузочную дозу N-АЦЦ 150 мг/кг внутривенно в течение 1 часа. Через 18 часов она внезапно очнулась и начала разговаривать с медицинским персоналом. Лечение было продолжено: плазмозамены, кортикостероиды, ритуксимаб и N-АЦЦ (150 мг/кг в/в в течение 17 часов 1 раз в день 10 дней), и на 17-й день уровень тромбоцитов превысил 50,0×109/л. Пациентка полностью восстановилась и была выписана на 31-й день.
Это первое полное описание случая лечения ТТП при помощи N-АЦЦ. Для данной пациентки с рефрактерной ТТП N-АЦЦ оказался безопасной и эффективной дополнительной терапией.
Подготовила К.Л. Филатова,