Гемолиз и шистоцитоз в отделении неотложной терапии: возможно, это псевдотромботическая микроангиопатия, связанная с дефицитом витамина В12

Hemolysis and schistocytosis in the emergency department:
consider pseudothrombotic microangiopathy related to vitamin B12 deficiency

Noël N, Maigné G, Tertian G, Anguel N, Monnet X, Michot JM, Goujard C, Lambotte O
MD, PhD, Service de Médecine Interne, Hôpital Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, F-94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France.olivier.lambotte@bct.aphp.fr.
Опубликовано: QJM 2013; 106(11): 1017-22; PMID: 23842487.

Гемолитическая анемия с тромбоцитопенией и шистоцитозом указывает на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). Однако эта картина может наблюдаться и на фоне дефицита витамина В12.

Целью работы было выявить простой способ разграничения ТТП и псевдотромботических микроангиопатий, связанных с дефицитом витамина В12 (псевдо-ТМА), у постели больного. Было проведено ретроспективное исследование пациентов с псевдо-ТМА в сравнении с пациентами с ТТП. Далее пациентов с псевдо-ТМА сравнивали с другими случаями дефицита кобаламина с целью определения факторов, обуславливающих микроангиопатический гемолиз при недостатке витамина В12.

Было проведено сравнение семи пациентов с псевдо-ТМА и шести пациентов с ТТП. У пациентов с псевдо-ТМА были более высокий средний уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (7310 vs. 1460 МЕ/л, p=0,01), большее количество тромбоцитов (73 vs.12,5 ×10⁹/л, p=0,0023), меньшее количество ретикулоцитов (13,1 vs. 265,5 ×10⁹/л, p=0,0012) и меньшее количество нейтрофилов (1,3 vs. 5,1 ×10⁹/л, p=0,0023). По сравнению с 21 больным с дефицитом витамина В12 и анемией (но без шистоцитоза), у пациентов с псевдо-ТМА большая вероятность возникновения злокачественной анемии (7 из 21 (33,3%) vs. 5 из 7 (71,4%) соответственно) и более низкий уровень витамина B12 (105 vs. 45 µмоль/л соответственно). После введения витамина у всех пациентов с псевдо-ТМА улучшились гематологические показатели.

Очень высокие уровни ЛДГ и низкое количество ретикулоцитов на фоне механического гемолиза при тромбоцитопении у пациента, поступающего в отделение неотложной терапии, со значительной долей вероятности указывает на псевдо-ТМА; необходимо провести проверку на дефицит кобаламина.

Подготовила К.Л. Филатова,