print close

Значение ADAMTS13 в ведении тромботических микроангиопатий,
включая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (TTП)

Role of ADAMTS13 in the management of thrombotic microangiopathies
including thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)

Shah N, Rutherford C, Matevosyan K, Shen YM, Sarode R
Department of Pathology, Division of Transfusion Medicine and Hemostasis, Dallas, TX, USA

Опубликовано: Br. J. Haematol. 2013; 163 (4): 514-9. PMID: 24111495.

Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и других тромботических микроангиопатий (ТМА) зачастую бывает сходна. Большинство авторов признают значимость дизинтегрина и металлопротеиназы с последовательностью 13 по типу тромбоспондина-1 (ADAMTS13) для диагностики ТТП, но в ряде исследований этот вопрос продолжает подниматься.

Мы описываем опыт нашего одноцентрового исследовательского учреждения, где ADAMTS13 используется для постановки диагноза ТТП и при назначении плазмозамен (ПЗ). Пациентов, поступивших в наш центр с тромботической микроангиопатией (60 человек) с января 2006 г. по декабрь 2012 г., разделили на две группы в соответствии с активностью ADAMTS13 и клинической историей. Пациенты с активностью ADAMTS13 <10% включались в когорту ТТП (n=30), пациенты с активностью ADAMTS13 >11% объединялись в группу «другие микроангиопатии» (TMA, n=30). ПЗ начинали только у пациентов с высокой вероятностью ТТП; они прекращались, когда изначальный уровень активности ADAMTS13 был >11%.

В сравнении с пациентами без дефицита ADAMTS13 (группа ТМА), у пациентов с тяжелым дефицитом ADAMTS13 (группа ТТП) значительно отличалась клиническая картина: более низкий уровень тромбоцитов, менее выражена почечная дисфункция, чаще встречаются неврологические нарушения, а также более высокие показатели гемолиза.

Самый главный результат: несмотря на отсутствие ПЗ или на отмену ПЗ после краткого курса (по получении результатов ADAMTS13), у пациентов без тяжелого дефицита ADAMTS13 не повышались показатели смертности.

В заключение, ADAMTS13 может использоваться для постановки диагноза ТТП и выбора соответствующей терапии ПЗ.

Подготовила К.Л. Филатова,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ