print close

Поражение легких у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой

Pulmonary involvement in patients with Thrombotic thrombocytopenic purpura

Nokes T., George J.N., Vesely S.K., Awab A
Pulmonary Diseases, Critical Care & Sleep Medicine Section, University of Oklahoma Health Sciences Center, Oklahoma City, OK

Опубликовано: Eur. J. Haematol. 2013 Oct 25. PMID: 24164539.

Целью исследования было определение частоты поражения легких у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП).

Проанализирован опыт Регистра ТТП-ГУС (гемолитико-уремический синдром) Оклахомы, популяционной когорты на сплошной выборке пациентов за период 1995-2012 гг. Также данные о поражении легких у пациентов с ТТП подтверждаются на основании системного обзора литературы.

Только у одного из 74 пациентов Регистра с приобретенным тяжелым дефицитом ADAMTS13 (активность <10%) наблюдалось клинически значимое поражение легких (транзиторное PaO2 – 42 мм рт.ст.; насыщение артериальной крови O2 – 78%; рентгенологическое исследование без патологий). У остальных 73 пациентов клинически значимого поражения легких не было.

В результате системного обзора литературы обнаружены 144 статьи с ключевыми словами «ТТП» и «поражение легких»; в семи из них приводятся данные пациентов, подлежащих оценке (публикации за 1978-2002 гг.). Пять статей являются описанием случая одного пациента; только у одного больного был подтвержден тяжелый дефицит ADAMTS13; ни у одного из пяти больных поражение легких не было однозначно связано с ТТП. Две последние статьи описывают серию случаев, по семь пациентов в каждой; активность ADAMTS13 не измерялась. У всех 14 больных поражение легких могло быть вызвано другими причинами, не связанными с ТТП.

Только у одного из 74 пациентов в Регистре Оклахомы было клинически значимое поражение легких.

Системный обзор литературы не установил очевидной связи между поражением легких и ТТП.

Возможно, клинически важные поражения легких редко встречаются у больных с ТТП, потому что: 1) микрососуды легких могут физиологически препятствовать образованию тромбоцитарных тромбов и 2) легочная функция может поддерживаться, несмотря на наличие множественных тромбов в мелких сосудах.

Подготовила К.Л. Филатова,


Участники проекта:

ОНКОЛОГИЯ.ру – профессиональный ресурс для специалистов-онкологов Портал для пациентов, их родственников и близких Cайт для врачей по проблемам онкогематологии-СПИД проф. Пивника А.В. Журнал КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ Журнал ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ/ОНКОЛОГИИ И ИММУНОПАТОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ