Формирующееся понятие резидуальной активности ADAMTS13 при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, вызванной дефицитом ADAMTS13

The emerging concept of residual ADAMTS13 activity in ADAMTS13-deficient thrombotic thrombocytopenic purpura

Lotta LA, Wu HM, Musallam KM, Peyvandi F.
Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Center, U.O.S. Dipartimentale per la Diagnosi e la Terapia delle Coagulopatie, Fondazione IRCCS Ca' Granda-Ospedale Maggiore Policlinico, Università degli Studi di Milano and Fondazione Luigi Villa, Via Pace 9, 20122 Milan, Italy. Electronic address: luca.lotta@unimi.it.
Опубликовано: Blood Rev. 2013 Feb 13; PMID: 23415418.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – это редкое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся острыми эпизодами обширного тромбоза мелких сосудов. Патофизиология данного заболевания частично прояснилась, когда стало известно, что в плазме пациентов с ТТП крайне недостаточна активность протеазы ADAMTS13, расщепляющей фактор фон Виллебранда. Однако само по себе обнаружение тяжелого дефицита ADAMTS13 не способно полностью объяснить клиническую гетерогенность заболевания.

Недавнее развитие методов, которые позволяют с высокой точностью измерять активность ADAMTS13, дает возможность определить связь между уровнями активности ADAMTS13 ниже 10% (далее определяемую как «резидуальная активность ADAMTS13») и клиническими проявлениями болезни. На основании последних исследований уровень резидуальной активности ADAMTS13 может быть важным детерминантом клинической гетерогенности ТТП. В этой статье авторы предлагают обзор новейших открытий в изучении резидуальной активности ADAMTS13 и их значения для исследовательской и клинической практики.

Подготовила К.Л. Филатова,