ADAMTS-13 может не быть индикатором болезни или прогноза
у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой
ADAMTS-13 may not predict disease or outcome in patients with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Rock G, Clark WF, Anderson D, Benny B, Sutton D, Leblond P, Sternbach M, Sontrop J; the Members of the Canadian Apheresis Group.
Department of Pathology, University of Ottawa, Ottawa, ON, Canada.
Опубликовано: Thromb Res. 2013 Feb 11. PMID: 23411128.
Патофизиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) вызывает вопросы с момента первого описания в 1924 году. В 1998 году Tsai и Furlan показали связь низкого уровня ADAMTS-13 с ингибитором класса IgG при приобретенной идиопатической ТТП. Данное исследование сообщает о серии пациентов с ТТП, пролеченных обработанной сольвент-детергентом плазмой (СДП) или криосупернатантной плазмой (КП) и делает акцент на соотношении их первоначального состояния, клинического ответа и исхода болезни с уровнями ADAMTS-13, ингибитора и мультимерами фактора фон Виллебранда.
Пациентам с клиническим диагнозом приобретенная идиопатическая ТТП была проведена плазмозамена. Проанализирована корреляция активности энзима ADAMTS-13 и уровня ингибитора, мультимера фон Виллебранда и уровня тромбоцитов с исходом болезни для пациента. Целью этого рандомизированного контролируемого исследования было сравнение исхода болезни у 280 пациентов, пролеченных либо криосупернатантной, либо обработанной сольвент-детергентом плазмой. Основной контрольной точкой был показатель шестимесячной выживаемости. Из 16 канадских центров были получены данные по 61 пациенту с ТТП. Исследование пришлось остановить раньше времени в силу того, что один из задействованных в нем препаратов был изъят с рынка.
Активность энзима ADAMTS-13 и уровни ингибитора значительно варьировались в группе пациентов, участвовавших в исследовании. На начало исследования только у 12 человек из 49 (24,5%) активность энзима была ≤10% и у 20 из 49 пациентов (41%) ее уровень был ≥80%; в то время как 16/49 показали ≥80% ингибитора; у 19 человек из 49 было ≤10% ингибитора, у 18 из 49 (37%) не было ингибитора. На момент поступления ни у одного из пациентов не было обнаружено необычно крупных мультимеров фактора фон Виллебранда. Шестимесячная смертность у пациентов, рандомизированно получавших КП vs. СДП, составила 3/34 (9%; 95% ДИ: 3%, 23%) и 1/27 (4%; 95% ДИ: 1%, 18%) соответственно, с разницей в 5% (95% ДИ: -11%, 20%).
Хотя этого исследования было недостаточно для сравнения СДП vs. КП, наши данные позволяют предположить, что по активности ADAMTS-13 и уровню ингибитора на начало наблюдения нельзя предсказать ответ ТТП на лечение плазмозаменой.
Подготовила К.Л. Филатова,