Кратко- и долгосрочные эффекты лечения ритуксимабом тромботической тромбоцитопенической пурпуры: сообщение о четырех случаях

Short- and long-term effects of rituximab for the treatment
of thrombotic thrombocytopenic purpura: four case reports

Iioka F, Shimomura D, Ishii T, Maesako Y, Ohgoe K, Nakamura F, Matsuo S, Ohno H
Department of Hematology, Tenri Hospital, 200 Mishima-cho, Tenri, Nara, 632-8552, Japan,
Опубликовано: Int J Hematol 2012 Aug 10. [Epub ahead of print]. PMID: 22878941.

Мы сообщаем о четырех пациентах с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП), успешно пролеченных ритуксимабом в сочетании с плазмозаменой и другими иммунодепрессантами. Все четыре случая соответствовали диагностическим критериям ТТП с тяжелым дефицитом активности ADAMTS13 и выявляемым ингибитором ADAMTS13.

Четыре еженедельные дозы ритуксимаба по 375 мг/м² были начаты на 3-29 день от начала болезни/рецидива в качестве терапии по жизненным показаниям при рецидивирующей/рефрактерной болезни у трех пациентов и в качестве терапии первой линии у одного больного. Устранение клинических симптомов и гематологических нарушений произошло уже на второй неделе приема препарата, а после завершения лечения у всех четырех пациентов достигнут полный ответ. В настоящее время у них нет рецидивов, продолжительность полного ответа без рецидива – 13-72 месяца. Во время лечения уровень активности ADAMTS13 и титр ингибитора хорошо соотносились с разрешением или обострением заболевания.

Это сообщение показывает, что ритуксимаб обладает кратко- и долгосрочным положительным эффектом при лечении ТТП и что тяжелый дефицит ADAMTS13 и наличие ингибитора ADAMTS13 могут служить показаниями для раннего назначения ритуксимаба как в острых/рефрактерных, так и в рецидивирующих случаях.

Подготовила К.Л. Филатова,