Неожиданная частота синдрома Апшо-Шульмана при тромботической тромбоцитопенической пурпуре на фоне беременности

Unexpected frequency of Upshaw-Schulman syndrome in pregnancy-onset thrombotic thrombocytopenic purpura

Moatti-Cohen M., Garrec C., Wolf M., Boisseau P., Galicier L., Azoulay E., Stepanian A., Delmas Y., Rondeau E., Bezieau S., Coppo P., Veyradier A.
Service d'Hématologie biologique, Hôpital Antoine-Béclère, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Clamart, France
Опубликовано: Blood 2012 Apr 30. [Epub ahead of print]

Беременность может осложняться редким, но жизнеугрожающим заболеванием – тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП). Большинство случаев ТТП связаны с приобретенным аутоиммунным или наследственным тяжелым дефицитом ADAMTS-13. Важность дифференциального диагноза между приобретенной и наследственной ТТП (синдром Апшо-Шульмана – СА-Ш) в акушерском контексте мало исследована. Мы провели анализ национального регистра Французского Центра Тромботических Микроангиопатий с 2000 по 2010 годы, чтобы выявить всех женщин, которые были беременны на момент развития ТТП с тяжелым дефицитом ADAMTS-13. Среди 592 взрослых больных ТТП с тяжелым дефицитом ADAMTS-13 у 42 пациенток ТТП возникла во время беременности. Удивительно, но доля СА-Ш (10 случаев из 42 – 24%, ДИ 13-39%) в группе пациенток с ТТП на фоне беременности была значительно выше, чем в группе взрослых с ТТП в целом (менее 5%), и большинство связано с кластером мутаций ADAMTS-13.

У наших пациенток с СА-Ш последующие беременности без профилактики были связаны с очень высокой частотой рецидива ТТП и абортов, в то время как профилактическая плазмотерапия была эффективна как для матери, так и для ребенка. Тяжелые генетические нарушения позволяют выделить особую подгруппу пациенток с ТТП, возникающей на фоне беременности.

Диагностика наследственной ТТП (СА-Ш) имеет решающее значение для ведения последующих беременностей.

Подготовила К.Л. Филатова,