Смешанный фенотип острого лейкоза (MPAL): результаты лечения 100 пациентов,
клинические и лабораторные особенности по классификации WHO 2008

Mixed phenotype acute leukemia (MPAL): clinical and laboratory features and outcome in 100 patients defined
according to the WHO 2008 classification

Matutes E, Pickl WF, Van't Veer M, Morilla R, Swansbury J, Strobl H, Attarbaschi A, Hopfinger G, Ashley S, Bene MC, Porwit A, Orfao A, Lemez P, Schabath R, Ludwig WD
Department of Haemato-Oncology, Royal Marsden Hospital, Institute of Cancer Research, London, United Kingdom
Опубликовано: Blood. 2011 Jan 12. [Epub ahead of print]
PMID: 21228332

В работе были оценены особенности 100 смешанных фенотипов острого лейкоза (MPAL) у больных, зарегистрированных по критериям классификации WHO 2008.

В исследование было включено 62 мужчины и 38 женщин, 68% из которых – взрослые. Морфология соответствовала ALL (43%), AML (42%-ый) или неокончательна (15%). Иммунофенотипирование раскрыло B+Myeloid (59%), T+Myeloid (35%), B+T (4%) или трилинейность (2%). Цитогенетика доказала t (9; 22) / (Ph +) (20%), 11q23/MLL-реаранжировку (8%), комплекс (32%), абберации (27%) или нормальный генотип (13%). Не было никакой существенной корреляции между возрастом, морфологией, иммунофенотипом или цитогенетикой. Ответ на лечение и результат был доступен для оценки у 67 и 70 пациентов соответственно; 27 получил программу для ALL, 34 для AML, 5 комбинацию терапии ALL+AML и один получал иматиниб. Лечение ALL вызвало ответ у 85% пациентов, терапия AML у 41%, 3 из 5 пациентов ответили на комбинаторную терапию. Сорок (58%) пациентов умерли, 33 из-за резистентности/рефрактерности. Медиана общей выживаемости составляла 18 месяцев, и 37% пациентов живы в течение 5 лет. Возраст, Ph + и терапия AML были факторами плохого прогноза (p<0.001; p=0.002; p=0.003).

Исследование еще раз подтвердило, что MPAL обладает плохим прогнозом. Взрослые и Ph + пациенты должны рассматриваться как кандидаты для трансплантации в первой ремиссии.

Подготовил А.В. Колганов